Сам себе "царь" или гемофилия - это генетическое заболевание









Большинство украинцев, которые страдают на гемофилию, прячутся от врачей.

 

"Один день жизни больной гемофилией трудно описать словами, ведь его просто не возможно прогнозировать. Просыпаясь утром, человек не знает, случились ли в ее организме какие-то неурядицы на протяжении ночи. Это можно сравнить с игрой в шахи: все "ходы" надо тщательным образом продумать и спланировать так, чтобы день не закончился трагедией", - рассказывает председатель правления Всеукраинской общественной организации инвалидов "Всеукраинское общество гемофилии" Александр Шмило.

Суставные и внутренние кровотечения - постоянные спутники людей, которые страдают через эту болезнь, - не сразу дают о себе знать. Даже задумав небольшую поездку в пределах города, больной должен сложить для себя более-менее безопасный маршрут. К сведению берется все: от транспорта, которым лучше достаться места назначения, к "нежелательным" ступенькам, которых надо избегать.

"Это нечеловеческая боль"!

Наибольшая загадка для человека, больной гемофилией, довольно странная: пациент не знает, когда стоит обратиться к врачу. "Никаких симптомов нет, организм функционирует нормально, но наступает определено тревожное ощущение, - говорит Александр Шмило. - После него проходит две-три часа, и начинается кровоизлияние. Тогда, конечно, без медицинской помощи не обойтись". Более четкая "картина" - у людей, которые через гемофилию имеют больные суставы, : нападение начинается из ноющей боли в руках или ногах, который со временем становится сильнее и сопровождается большими отеками суставов. "Это просто нечеловеческая боль, которая ни с чем нельзя сравнить, - делящийся господин Шмило. - Потому больным гемофилией в отдельных случаях разрешено вводить сильные обезболивающие препараты".

Неофициальное название гемофилии - "болезнь царей". Такое благородное название болезнь "заслужила" через аристократических пациентов: известно, что гемофилией болел цесаревич Алексей Романов, а королева Виктория была поражена этой болезнью. В действительности же такой генетический "сбой" будет поражать и "простых смертных". "Обычно деть с гемофилией рождаются в семьях, где у кого-то из родственников было это заболевание, - говорит внештатный детский гематолог Министерства здравоохранения Украины Светлана Донская. - Однако бывают и спонтанные случаи: мутация может случиться в любом семействе".

Пациенты с тяжелой формой гемофилии могут попасть в поле зрения врачей сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни. Но после установления диагноза у медиков появляется еще одна задача - предотвратить инвалидность. "Такие досадные ситуации, к сожалению, у нас все еще случаются. Бывают также одиночные случаи смерти малышей от кровоизлияний в жизненно важные органы - прежде всего, в мозг", - рассказывает Светлана Донская.

Самое "безопасное переливание крови - то, которое не сделано"

Гемофилия несколько похожа на сахарный диабет: по крайней мере человек, который страдает от этой болезни, становится зависимым от инъекций. Только спасением для этих пациентов становится не инсулин, а другое вещество - фактор свертывания крови, которого недостает организму. Жизненно необходимые препараты для больных гемофилией бывают двух типов: плазменные (сделанные на основе плазмы) и рекомбинантные (изобретенные с помощью генной инженерии). Весь развитой мир, утверждают наши врачи, уже перешел на второй тип препаратов, тогда как в Украине на их приложение недостает средств.

Плазменный фактор испытал сокрушительную критику после того, как научные работники довели: этот препарат может переносить вирусы. Кроме риска заражения, он может повлечь неотвратимые генетические последствия, ведь пациент получает дозу чужой плазмы, которая не всегда "приживается" в организме. Западные медики даже пробовали несколько раз подряд очищать плазму перед тем, как сделать из нее лекарственное средство, но это не дало результатов: микроорганизмы, которые содержались в плазме к очистке, быстро возобновлялись после "процедур".

Какими бы "популярными" не были другие препараты - рекомбинантные - они тоже вызывают у медиков подозрения. "Об абсолютной беспечности рекомбинантных лекарств мы также не можем говорить, ведь существуют вирусы, о какие мы даже не знаем, - убеждает Светлана Донская. - Любой препарат после любой очистки может быть опасный. Поэтому утверждать можно лишь одно: самое безопасное переливание крови - это то, которое не сделано".

Невзирая на все возможные риски, больные гемофилией не могут отказаться от животворных инъекций. Поэтому в кругу пациентов "царской" болезни существует определенная "договоренность": взрослые люди получают плазменные препараты, а деть - рекомбинантные. Врачи не могут рисковать здоровьем молодого поколения, поэтому малышам достаются дозы наиболее безопасных лекарств. "Конечно, хотелось бы обеспечивать качественными лекарствами всех больных, - вздыхает госпожа Донская. - Но пока что мы можем обеспечить рекомбинантными препаратами лишь детей. Украина - не богатая страна, но мы делаем все возможное, чтобы закупить эти лекарства".

Стоматология - одна на всю страну

Мощные медицинские заведения, которые оказывают помощь больным гемофилией, есть в Киеве и Львове. В других больших городах люди, которые страдают от кровоизлияний, тоже имеют шанс на врачебное сопровождение. А вот в селах ситуация катастрофическая: больные пытаются "выкрутиться" собственными силами. "Жители отдаленных населенных пунктов должны самостоятельно добираться до областных центров, чтобы получить помощь, - говорит Александр Шмило. - Большинство больных с суставными кровоизлияниями осмеливаются перетерпеть боль дома, ведь во время транспортировки значительно ухудшается самочувствие. Если происходит внутреннее кровоизлияние - выхода нет. Придется ехать к врачу, ведь такое кровоизлияние напрямую угрожает жизни человека".

Если заболевание протекает почти незаметно - большинство больных даже не обращаются к врачам. Следовательно люди в белых халатах не знают, сколько украинцев "наделены" этой болезнью. По статистике, их почти три тысячи, однако к этому перечню включены лишь те пациенты, которых сильные боли привели к медицинским заведениям. Поэтому гематологи пугают: теоретически в Украине может быть около тридцати тысяч больных гемофилией.

"Царские" пациенты нуждаются в особенном подходе не только в вопросе инъекций, но и в лечении "простеньких" болезней. Для того, чтобы вылечить зуб или поставить обычную пломбу, больной должен ехать вплоть до Львова. В галицкой "столице" существует единственный на всю страну стоматологический кабинет, в котором лечат зубы таким пациентам. К другим зубным врачам больные гемофилией обращаются на свой страх и риск, ведь медицине известно много случаев, когда люди умирали на стоматологическом кресле от кровотечения. Во Львове же перед зубными процедурами пациенты проходят ряд тестов и анализов, результаты которых помогают врачу избрать безопасный тип лечения.

Доза выживания

Украинских гематологов высоко ценят не только у нас, но и за рубежом: среди представителей стран СНГ их считают одними из наиболее профессиональных. Но бывают тяжелые случаи гемофилии, когда наши специалисты разводят руками и направляют пациентов к другим государствам. "Недавно к нам попал двадцатилетний парень, у которого был огромный отек, - от живота почти до середины бедра. Первый этап оперативного вмешательства провели украинские врачи, - рассказывает главный внештатный гематолог Министерства здравоохранения Украины Василий Новак. - Оказалось, что из-за болезни в организме парня образовалась оболочка с собственной сосудистой системой, внутри которой были около семи литров жидкости. Забрав ее, мы направили пациента в Москву, где он перенес вторую часть оперативного вмешательства".

С такими запущенными ситуациями наши специалисты встречаются нередко. Они жалуются, что подобные случаи становятся возможными через нехватку государственной заботы об их пациентах. В развитых странах больные гемофилией лишены страданий: регулярно получая лекарства или профилактические средства, люди могут вести привычный образ жизни да нет на что не жаловаться. Для того, чтобы система профилактики работала в Украине, государство должно выделять на нее 350 млн. грн. на год. Однако и при отсутствии этих средств специалисты не опускают руку. "Сейчас мы создаем систему перехода из устаревшего типа предоставления медицинской помощи к современному, - говорит Светлана Донская. - Конечно, начинаем с детей, ведь с нашим финансированием просто не можем себе позволить еще и профилактику для взрослых. Поэтому им мы помогаем лишь за обращениями: когда происходит кровоизлияние, кровотечение или другие неурядицы".

Всемирная организация здравоохранения рекомендует применять для одного больного гемофилией тридцать тысяч доз фактора свертывания крови на протяжении года. В настоящее время одна доза препарата стоит от 3 до 6 грн., один год лечения стоит пациенту заоблачных денег. К слову, на весь нынешний год наше государство выделяет лишь 40 млн. грн. Александра Шмила эта сумма не слишком радует: финансирования хватает далеко не на всех. "В развитом мире проблемы гемофилии уже давно не существует - ее решили с помощью денег. А у нас строительство - до сих пор каменный возраст: почти нет диагностики гемофилии, полностью отсутствующая система реабилитации.. Однако основная проблема - недостаток препаратов". Сейчас украинские пациенты получают лишь 12% минимально необходимого количества лекарств, то есть той, которая нужна для выживания.

СПРАВКА

Гемофилия - это генетическое заболевание, через которое кровь человека не может свертываться. Это нередко угрожает жизни, ведь могут случиться кровоизлияния в жизненно необходимые органы. Больные тяжелой формой гемофилии часто становятся инвалидами через кровоизлияния в суставы или мышечные ткани. Чаще всего гемофилией болеют мужчины, однако женщины могут быть носителями болезни и рождать детей с этой патологией.

Наука не стоит на месте: западные изобретатели научились производить фактор свертывания крови из почек маленьких хомячков. Кроме того, научные работники выявили, что если повлиять на определенное место в носу коровы, она станет давать молоко, обогащенное фактором.

Главное меню

Строение и функции глаза


Проблемы со зрением

Лазерная коррекция зрения

Энциклопедия глазных болезней и состояний

Как уберечь зрение работая за компьютером

Методы улучшения зрения

Новинки фармацевтической индустрии

Ношение очков

Зрение Вашего ребенка

Спросить у врача

Интересно узнать


Рекламные ссылки

 


© Перепечатка материалов только при указании сайта http://www.eye-doctor.ru как первоисточника. При помощи сайта: Реклама в Інтернеті.

КОНТАКТЫ --- КАРТА САЙТА --- ПРАВИЛА И УСЛОВИЯ ---